Билирубин (от латинского bilis — жёлчь и ruber — красный) - один из важнейших пигментов желчи.
Билирубин - один из промежуточных продуктов распада гемоглобина и других гемопротеинов (пероксидазы, миоглобина, цитохромов, каталазы), происходящего в ретикулоэндотелиальных клетках печени, селезенки и костного мозга. Химическая формула билирубина — C33H36O6N4, молекулярная масса — 584,68.
Как один из основных компонентов желчи, билирубин содержится также в сыворотке в виде двух компонент:
1. прямая (связанная, или конъюгированная) фракция -25% общего билирубина;
2. непрямая (свободная, или несвязанная) фракция - 75% общего билирубина.
Вместе эти две компоненты составляют общий билирубин крови. У взрослого человека образуется 250-350 мг билирубина в сутки.
Чаще всего при определении уровня биллирубина измеряют уровень общего и прямого билирубина. Разница общим и прямым биллирубином составляет величину свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина.
При распаде гемоглобина изначально образуется свободный билирубин. Он слаборастворим в воде, липофилен и потому легко растворяется в липидах мембран, проникая в мембраны митохондрий, и нарушая тем самым метаболические процессы в клетках. Является очень токсичным. В комплексе с альбумином, он транспортируется из селезенки в печень, затем в печени непрямой билирубин связывается с глюкуроновой кислотой и, как результат, образуется прямой, водорастворимый, менее токсичный билирубин, который активно экскретируется в желчные протоки и выводится с желчью.
При повышении концентрации билирубина в сыворотке крови свыше 20 мкмоль/л появляется желтуха (легкая форма - до 80 мкмоль/л, среднетяжелая - 80-160 мкмоль/л, тяжелая форма - свыше 160 мкмоль/л).
Билирубин крови (за счет связанного и несвязанного) увеличивается при низком уровне метаболизма и низкой способности к транспорту в желчь билирубина гепатоцитами (паренхиматозные желтухи, связанные с инфекционными, токсическими гепатитами и другими поражениями печени). Проблемы желчевыделения также могут привести к повышению уровня билирубина, вследствие воспалительных, опухолевых процессов или образования камней - холестатические или обтурационные, механические желтухи (рост общего билирубина за счет прямого и непрямого билирубина).
Особенно следует отметить проблемы с билирубином у новорожденных. До рождения, пока ребёнок не дышит самостоятельно, в его организме кислород переносят эритроциты с особым (фетальным) гемоглобином. За ненадобностью эти эритроциты разрушаются после рождения. При этом образуется значительное количество билирубина, который называют непрямым. Он не выводится с мочой, так как не растворим в воде. Именно печень превращает его в растворимую форму и выводит с желчью.